West综合征/婴儿痉挛/婴儿痉挛症

West综合征（婴儿痉挛症）是一种婴儿期起病的难治性癫痫脑病 ，以频繁强直痉挛发作 、高峰失律脑电图及智力发育障碍为特征
，需早期诊断与规范治疗以改善预后。

West综合征的特点是：『1』多在1岁内发病，发病高峰为4～7个月 ，男孩多见 。

婴儿痉挛症West综合征是一种癫痫的类型
，通常开始于婴儿出生后的第一年，多数在3个月至12个月时开始 ，具有癫痫性痉挛发作
、脑电图高峰节律紊乱和运动心理发育障碍三个特征
。

也可能与苯丙酮尿症、组胺酸血症 、低血糖症等先天性代谢异常，21三体综合征和各种围产期的脑损伤
，以及颅内感染等病变有关。 症状表现： 主要特点是屈曲型婴儿痉挛发作 。 伴随精神
、运动、发育迟滞
。 脑电图会显示出明显的高峰失律。综上所述，West综合征和婴儿痉挛症是同一种疾病 ，没有区别 。

患儿基本情况姓名：冉冉（化名）
，男，5岁。

婴儿痉挛症的表现有哪些

婴儿痉挛症除全身抽筋外 ，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍
。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早
，病儿脑损害的程度就可能越轻 。近来用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用 ，药效就更好
。药物治疗过程中
，应坚持有规律地给孩子服药，以保持必需的有效血浓度。

临床表现主要有3种形式： 『1』鞠躬样痉挛：其表现为突然发作的短暂的全身肌肉痉挛 ，颈 、躯干和腿弯曲、内收或外展
，双臂向前向外急伸呈拥抱状； 『2』点头样痉挛：出现点头样发作； 『3』闪电样痉挛：持续时间非常短，平时若不注意则很难发现 。

此病是由于肌肉肌肉异常的不随意收缩而引起头部及颈部扭曲 ，转动而产生异常的姿势
。所以又称为痉挛性斜颈。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾
、后屈
，后期头常固定于某一异常姿势 。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大 ，可因情绪激动而加重
，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失
。

．婴儿痉挛发作 ，分屈性、伸性 、混合性三种
，常呈突然的点头
、弯腰动作，也可涉及四肢。每次痉挛约1~15S ，常连续发生数次至数十次
，以睡前和醒后最为密集江西省儿童医院神经内科钟建民 3．EEG呈高度失律，不规则高波幅慢波和棘波 。

婴儿痉挛症做什么检查能确诊

West综合征（婴儿痉挛症）是一种婴儿期起病的难治性癫痫脑病 ，以频繁强直痉挛发作、高峰失律脑电图及智力发育障碍为特征
，需早期诊断与规范治疗以改善预后
。

West氏综合征(婴儿痉挛症)的临床表现与诊断

West氏综合征，婴儿痉挛症 ，是一种癫痫的亚型，表现为短促的强直性痉挛
，以屈肌较显著，常表现为突然的屈颈 、变腰动作 ，也可能涉及四肢。每次痉挛时间大约1～15秒
，常连续发生数次至数十次，以睡前和醒后最为密集 。通常发病年龄较早 ，约90％的病例伴有明显的智力
、体力发育障碍。

West氏综合征的临床表现主要为鞠躬样、点头样和闪电样痉挛
，诊断要点在于发作特征 、频率和脑电图变化
。临床表现： 鞠躬样痉挛：孩子突然全身肌肉紧张，颈部
、躯干和四肢弯曲、内收或外展 ，双臂迅速伸展
，呈拥抱姿态。 点头样痉挛：头部快速上下点动 。 闪电样痉挛：发作时间短暂，需仔细观察才能察觉
。

临床表现：West氏综合征的标志性发作是鞠躬样痉挛 ，孩子会突然全身肌肉紧张
，颈部 、躯干和四肢呈现出弯曲
、内收或外展的姿势，双臂会迅速伸展 ，如同拥抱姿态。点头样痉挛则表现为头部快速上下点动 。而闪电样痉挛则由于发作时间短暂，往往需要仔细观察才能察觉
。

本症又称west综合征
，是婴儿时期所特有的一种癫痫，发病年龄较早 ，具有特殊的痉挛形式
，90%伴有明显的智力、体力发育障碍。脑炎 、产伤、脑外伤为常见病因，男性多于女性 ，发病时间是从出生后几天至30个月
，其中以3～9个月占多数，4～6月为高峰 。

摇头的病因：『1』眼部疾患：先天性眼球震颤
、先天性眼外肌发育不全、先天性斜视『2』癫痫：west综合征 ，也称婴儿痉挛症 、lennox综合征
，也称慢波棘癫痫性脑病小发作，局部运动发作 ，肌阵挛
。